|
|
|
题名
|
作者
|
年代
|
出处
|
被引量
|
| 1 | 原发性肉碱缺乏症筛查与诊治共识显示文摘原发性肉碱缺乏症(PCD)又称原发性肉碱吸收障碍(CUD),或肉碱转运障碍(CTD),是由于SLC22A5基因突变引起高亲和力钠依赖性肉碱转运体(OCTN2)蛋白功能缺陷,尿中肉碱排出增加,血液、组织、细胞内肉碱缺乏,从而引起脂肪酸β氧化缺陷的疾病。PCD患病率具有明显种族差异。美国报道患病率为1/20 000~70 000、日本为1/40 000、澳大利亚为1/120 000,该病在法罗群岛患病率最高,为1/300,中国报道的新生儿筛查PCD患病率约为1/20 000~45 000。我国上海新华医院报道发病率为1/34 571,浙江省新筛中心对近213万新生儿筛查,确诊101例PCD患儿,患病率为1/21 089。由于PCD临床表现具有异质性及非特异性,易误诊或漏诊,部分患者可终生无异常表现。发病的患者未经治疗具潜在致死性。此病药物治疗效果确切,在脏器功能发生不可逆损伤前补充左卡尼汀治疗者预后良好。早期诊断、早期治疗可明显改善预后,故许多国家及地区将其列入新生儿筛查病种。 | 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿遗传代谢病筛查学组 中华医学会儿科分会出生缺陷预防与控制专业委员会 中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会 青春期医学专业委员会临床遗传学组 中华医学会儿科分会临床营养学组 《中华医学杂志》编辑委员会 杨茹莱 | 2019 | 中华医学杂志2019，99，2： | 37 |
| 2 | 肉苁蓉多糖对衰老小鼠脂质过氧化的影响显示文摘目的:研究肉苁蓉多糖(polysacchridesofcistanchedeserticolaY.C.Ma,PCD)对亚急性衰老小鼠的抗 脂质过氧化作用。方法:使用D 半乳糖造成小鼠亚急性衰老模型,观察PCD对亚急性衰老小鼠血液和肝脏组 织中超氧化物岐酶(SOD)、脂质过氧化物(LPO)的含量的影响。结果:灌服肉苁蓉多糖衰老小鼠的血液和肝脏 组织中SOD明显高于模型组(P<0.05);LPO的含量明显低于模型组(P<0.05)。结论:肉苁蓉多糖具有明显 的抗脂质过氧化功能,防止亚急性衰老小鼠的组织脂质过氧化损伤。 | 吴波 付玉梅 | 2004 | 广州医学院学报2004，32，4： | 26 |
| 3 | 聚晶金刚石(PCD)刀具发展综述显示文摘对聚晶金刚石 (PCD)刀具的发展概况、性能特点、应用范围、制造技术、设计原则。 | 白清顺 姚英学 Grace Zhang Phillip Bex | 2002 | 工具技术2002，36，3： | 25 |
| 4 | Malate transported from chloroplast to mitochondrion triggers production of ROS and PCD in Arabidopsis thaliana显示文摘规划房间死亡(PCD ) 是一个基本生物过程。在马赛克死亡 1 的缺乏(MOD1 ) ,质体局部性的 enoyl-ACP reductase,导致反应的氧种类(ROS ) 和 PCD 的累积,它能被 mitochondrial 建筑群压制我变化,从叶绿体显示一个信号到线粒体。然而,这个信号尚待被阐明。在这研究,通过克隆并且分析一系列 mod1 suppressors,我们揭示调整 mitochondrial ROS 和扳机 PCD 的产生的一条全面细胞器通讯小径。我们证明在 PLASTIDIAL NAD 依赖的 MALATE 脱氢酶(plNAD-MDH ) 的变化, chloroplastic DICARBOXYLATE TRANSPORTER 1 (DiT1 ) 并且(mMDH1 ) MITOCHONDRIAL MALATE 脱氢酶 1 能各在 mod1 救 ROS 累积和 PCD 显型,经由 malate 梭从叶绿体表明直接通讯到线粒体。进一步的研究证明这些元素在不同光周期条件下面在氧化还原作用动态平衡和植物生长起关键作用。而且,我们表明 ROS 水平和 PCD 显著地在房间,它能是戏剧性地稀释了由的对待 malate 的 HeLa 被增加人的基因 MDH2 击倒, Arabidopsis mMDH1 的 ortholog。这些结果揭开在植物和动物系统的一条保存导致 malate 的 PCD 小径,革命化我们在细胞器之间的通讯的理解。 | Yannan Zhao Lilan Luo Jiesi Xu Peiyong Xin Hongyan Guo Jian Wu Lin Bai Guodong Wang Jinfang Chu Jianru Zuo Hong Yu Xun Huang Jiayang Li | 2018 | Cell Research2018，28，4： | 24 |
| 5 | 植物生长发育中程序性细胞死亡显示文摘本文简要介绍了植物细胞凋亡的一些特点以及植物在营养生长和生殖生长过程中发生的细胞凋亡现象。指出细胞凋亡是植物生长发育过程中正常的生理现象。 | 华志明 陈睦传 沈明山 | 1998 | 生物工程进展1998，18，3： | 20 |
| 6 | PCD刀具加工SiC颗粒增强铝基复合材料的合理切削速度显示文摘通过用扫描电镜等方式检测PCD刀具的性能,并与天然金刚石的相关参数进行比较,阐明了PCD刀具的优异性能。通过PCD刀具对碳化硅高比强颗粒增强铝基复合材料的试验,考察了切削速度对切削力、切削温度、刀具耐用度和切削长度的影响,总结出高硅铝基复合材料切削中的合理切削速度。指出,在一定的切削条件下,当切削速度V=30~40m/min时,可获得良好的综合效益。 | 章文峰 潘晓南 | 1999 | 材料工程1999，27，1： | 20 |
| 7 | 过氧化氢等离子灭菌循环方式及效果评价方法研究显示文摘目的探讨过氧化氢等离子灭菌过程中不同循环方式的灭菌效果及特殊情形下对器械进行过氧化氢等离子灭菌循环方式的选择,最大限度消除影响手术器械灭菌质量的隐患,保障患者诊疗安全。方法按照循环方式不同分为实验组(长循环)和对照组(短循环),实验组为2016年4-6月120锅次;对照组为2016年1-3月120锅次,标本共计3 840个。根据不同灭菌情形分为(ABCD)组,A为两锅之间间隔时间>4h;B为器械装载量≥80%时;C为放入非兼容器械时;D为灭菌剂在保质期内由于运输引起的暴晒、高温、剧烈晃动等因素造成浓度下降时,待灭菌包均依据医院消毒供应中心操作规范进行清洗、消毒、干燥、包装,监测评价灭菌效果,并进行分析。结果实验组和对照组生物PCD监测合格率分别为83.33%和6.67%,差异有统计学意义(P<0.001);两组化学PCD监测合格率分别为80%和6.67%,差异有统计学意义(P<0.001);同组生物测试剂和生物PCD监测合格率分别为86.67%和6.67%,差异有统计学意义(P<0.001);同组化学指示卡和化学PCD监测合格率分别为96.67%和6.67%,差异有统计学意义(P<0.001)。结论在过氧化氢等离子灭菌过程中,使用长循环对器械进行灭菌可显著提高管腔及复杂器械的灭菌质量;特殊情形下更应选择长循环进行灭菌;灭菌过程挑战装置PCD的监测结果更精确。 | 由娜 姚源 张欣 | 2017 | 中华医院感染学杂志2017，27，3： | 19 |
| 8 | 胰腺假性囊肿的研究进展显示文摘胰腺假性囊肿是急性胰腺炎的并发症,发病率可达1%~5%。关于胰腺假性囊肿的治疗,采取观察、内科或外科治疗,以及手术适应证、手术方式等尚有争议。现就国内外胰腺假性囊肿的现状作一综述。 | 王顺昌 陈纪伟 何跃明 | 2006 | 国际外科学杂志2006，33，1： | 13 |
| 9 | 基于AMESim的气动减压阀建模与仿真分析显示文摘运用AMESim中所提供的PCD(Pneumatic Component Design)气压元件设计库对减压阀内部结构进行建模仿真,通过对减压阀弹簧刚度、阀芯质量和阻尼孔截面积等参数进行分析,获得这些参数对减压阀稳压的影响规律。在此基础上调节减压阀模型的参数再次进行仿真分析,依据数据结果对减压阀内部结构优化设计,提高减压阀稳压的准确性和稳定性。仿真结果验证了所建立模型的正确性,对今后减压阀的选型与设计起到指导性的作用。 | 贾一平 黄运华 | 2018 | 机械工程与自动化2018，，2： | 13 |
| 10 | 儿童反复呼吸道感染与纤毛结构异常相关性研究显示文摘目的 探讨反复呼吸道感染 (RRI)与纤毛结构异常的关系 ,统计此特殊人群中原发纤毛运动障碍 (PCD)的发生率。方法 在纤维支气管镜直视下对临床诊断为RRI的入选患儿行支气管粘膜活检并电镜观察纤毛结构后诊断 ,统计各项异常结构的发生率。结果 有 45 0 % (18/ 40 )的RRI患儿电镜结果存在不同程度的纤毛结构异常 ,结合病史、胸部和副鼻窦X线片有 2 2 5 % (9/ 40 )的患儿诊断为PCD。结论 呼吸道纤毛结构异常是导致儿童RRI的另一重要原因 ,其发生机率远超过原有估计程度 ,其中原发纤毛运动障碍发生率虽低 ,但并非罕见 ,应引起临床重视。 | 马渝燕 刘玺诚 江沁波 郎志奇 | 2001 | 中国实用儿科杂志2001，16，7： | 12 |
| 11 | Involvement of sphingoid bases in mediating reactive oxygen intermediate production and programmed cell death in Arabidopsis显示文摘Sphingolipids 被建议了在植物房间为一连串的细胞的发信号活动充当第二个送信人,包括压力回答并且规划了房间死亡(PCD ) 。然而,这些过程不是的机制 underpinning 很好理解。这里,我们报导那 Arabidopsis 异种, fumonisin B1 抵抗 11-1 ( fbr 11-1 )没能产生反应的氧中介( ROI ),不能当异种被 fumonisin B ( 1 )( FB ( 1 ))质问时,开始 PCD , ceramide synthase 的一个特定的禁止者。显示的分子的分析 FBR11 编码一个长链的底 1 (LCB1 ) 丝氨酸 palmitoyltransferase (SPT ) 的子单元,它催化 de novo sphingolipid 的第一限制率的步合成。sphingolipid 集中的集体度谱的分析表明而 fbr 11-1 变化没影响 sphingoid 底的基础层次,异种响应 FB (1 ) 显示出 sphingoid 底的稀释形成。由一个直接的喂实验,我们证明免费 sphingoid 底 dihydrosphingosine, phytosphingosine 和鞘氨醇高效地导致产生由房间死亡跟随了的 ROI。相反地, dihydrosphingosine 导致的 ROI 产生和房间死亡被它的 phosphorylated 形式 dihydrosphingosine-1-phosphate 明确地以一种剂量依赖者方式堵住,建议在一个免费 sphingoid 底和它的 phosphorylated 衍生物之间的动态平衡的维护对决定房间命运批评。因为 sphingolipid 水平的改变发生在 ROI 生产以前,我们建议免费 sphingoid 库在 Arabidopsis 涉及 PCD 的控制,大概在收到不同发展或环境的暗示之上通过 ROI 的规定铺平。 | Lihua Shi Jacek Bielawski Jinye Mu Haili Dong Chong Teng Jian Zhang Xiaohui Yang Nario Tomishige Kentaro Hanada Yusuf A Hannun Jianru Zuo | 2007 | Cell Research2007，17，12： | 12 |
| 12 | 杜仲次生木质部细胞分化和脱分化过程中ATPase的超微细胞化学定位(英文)显示文摘采用磷酸铅沉淀技术 ,对杜仲 (EucommiaulmoidesOliv .)次生木质部细胞分化和脱分化过程进行了ATPase的超微细胞化学定位。随着分化过程中细胞程序性死亡 (programmedcelldeath ,PCD)程度的加深 ,ATPase在细胞核上的分布由少变多 ,而在各种细胞器上的分布由有到无 ,并且随着细胞质的解体 ,ATPase在细胞壁内侧和纹孔处的分布也由少到多 ,说明它们的变化是由核基因控制的主动需能过程 ;杜仲剥皮后的脱分化过程中 ,随着细胞开始分裂进而迅速分裂形成新的形成层 ,胞间隙和胞间层中ATPase的分布由少到多 ,但分裂细胞的核上无此酶分布 ,可能细胞由分化向脱分化转变时 ,物质运输由单一的共质体运输转变为共质体运输和质外体运输两种途径 ,并且这些细胞代谢所需的能量可能主要来自胞间隙和胞间层。以上结果说明 ,ATPase的分布反映了某一时空内哪些细胞组分在活跃地参与细胞代谢及个体发育过程 ,其分布是与细胞的生理状态相对应的 ,即是受遗传程序控制的。此外 ,根据酶的分布特点 ,探讨了细胞分化临界期的指标及其与脱分化的关系。 | 王雅清 Kalima-N’ KomaMWANGE 崔克明 | 2000 | Acta Botanica Sinica2000，42，5： | 12 |
| 13 | 木质复合材料加工刀具的研究进展显示文摘介绍了目前国内外木质复合材料加工领域内各种刀具的市场前景、研究方向及存在的问题。分析认为涂层处理技术和聚晶金刚石刀具将是木工刀具的主要发展方向。 | 曹鼎 熊计 | 2005 | 工具技术2005，39，9： | 11 |
| 14 | 金刚石聚晶技术与发展显示文摘人造金刚石聚晶具有接近金刚石单晶的硬度和耐磨性 ,其韧性、可加工性和价格等方面具有明显优势 ,在加工非铁金属和非金属材料中得到越来越广泛的应用。文章介绍了聚晶金刚石的性能特点、评价指标和检测方法 ,对两种典型的烧结工艺及其技术特点进行了概述 ,通过跟金刚石单晶及其它超硬材料在性能和价格上的比较 ,介绍了在具有比较优势的刀具、磨具和宝石加工方面的应用。提出了加快我国金刚石聚晶产业发展的思路 :PCD产品必须充分发挥现有设备、技术特点并开拓新的应用领域 ,PDC产品必须采用 STCR法 ,并扩大合成腔体、降低成本、提高产品技术含量。 | 吕智 唐存印 | 2004 | 珠宝科技2004，16，2： | 10 |
| 15 | 艾滋病合并肺孢子虫肺炎20例临床分析显示文摘目的总结艾滋病(AIDS)并发卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)的诊断、治疗经验,分析预防性服药与防止复发的关系。方法对2000年7月-2002年5月作者所在医院收治的109例AIDS患者中并发PCP的20例患者的临床资料进行回顾性分析。结果20例患者均有发热、胸闷、气促,18例有咳嗽或咳痰,16例胸片呈间质样改变。经复方新诺明或氨苯砜治疗和治愈后预防性服药,有效率为75%(15/20),复发率为6.7%(1/15)。结论对HIV感染者或AIDS患者,有典型的肺炎临床表现,胸片呈间质性改变,复方新诺明或氨苯砜治疗有效,可以诊断为PCP,并按PCP治疗;预防性服用复方新诺明可以降低AIDS患者PCP的发生率及复发率,值得推广应用。 | 赵清霞 李新月 何云 赵鲜丽 任英杰 | 2002 | 第一军医大学学报2002，22，9： | 10 |
| 16 | 电火花与激光复合精密微细加工系统的开发显示文摘 | 桥川荣二 | 2004 | 制造技术与机床2004，，2： | 10 |
| 17 | 水稻淀粉胚乳程序性细胞死亡中的去核化显示文摘对水稻品种中籼8836淀粉胚乳细胞的去核化发育阶段的细胞超微结构变化和同期籽粒灌浆速率及相关酶活性的动态进行了观察和分析。开花受精后约在第3天胚乳完成细胞化,花后第5天少数淀粉胚乳细胞启动去核发育过程。核消亡是淀粉胚乳细胞程序性细胞死亡(PCD)的第一步。同一籽粒淀粉胚乳细胞的去核进程是不同步的。花后第13天所有淀粉胚乳细胞都已完成去核过程。在去核过程中,胚乳核的形态变化特征既有动植物PCD的共性又有其特殊性。伴随核降解过程,一部分线粒体解体,表明去核化与线粒体解体有一定联系。在去核化发育阶段,与PCD有关的酶类,如超氧化物歧化酶(SOD)过氧化氢酶(CAT)活性非常高;与淀粉合成有关的酶类,如ADPG焦磷酸化酶、可溶性淀粉合成酶(SSS酶)、淀粉分支酶(或Q酶)也表现出很高的活性。去核化发育阶段籽粒灌浆速率最高,籽粒增重亦最快。淀粉胚乳细胞去核之后,细胞并未立即死亡,这些无核的细胞仍维持正常有序的代谢活动,继续进行淀粉和贮藏蛋白的合成与积累,但上述酶类的活性明显降低,灌浆速率也明显趋缓。淀粉胚乳细胞最终被贮藏物质充满时成为死细胞,完成其程序性死亡过程。Evan’s blue染色鉴定表明淀粉胚乳细胞死亡不同步,细胞死亡在淀粉胚乳组织中是随机发生的。 | 兰盛银 钟方旭 杨泽敏 靳德明 徐珍秀 | 2004 | 实验生物学报2004，37，1： | 10 |
| 18 | 原发性纤毛运动障碍显示文摘原发性纤毛运动障碍(Primary Ciliary Dysxinesia,简称PCD)是晚近报道的罕见疾病,其特点是纤毛超微结构具有特异的先天性遗传缺陷导致上下呼吸道病变、内脏反位、不育等多种临床表现。已为国外学者广为注意,我国尚无这方面的研究报告。现将有关PCD的病因,临床特点及诊断方法,鉴别诊断介绍如下: 命名及概况 Siewart1904年首次报告了一例支气管扩张伴内脏反位的病例。 | 缪耀芳 李景学 | 1989 | 国外医学(临床放射学分册)1989，，1： | 10 |
| 19 | 植物发育过程中的细胞程序性死亡显示文摘细胞程序性死亡(PCD)是植物发育过程中必不可少的一部分,近年来对植物发育过程中的细胞程序性死亡机制的研究已经广泛开展。植物发育过程中的PCD对植物自身形态建成和组织分化有重要意义。一般认为动、植物的PCD有很大的相似性,但植物发育过程也有着独特的PCD机制,例如依靠有裂解功能的液泡来参与PCD。通过比较植物和其他生物发育过程中的PCD,可对植物发育过程中PCD的特征有着更深入的了解。说明植物发育过程中PCD的研究将在理论和生产上有重大意义。 | 李杰 朱碧岩 张铭光 | 2005 | 植物学通报2005，22，B08： | 9 |
| 20 | 超硬刀具高速切削钛合金研究进展显示文摘国内要在超硬刀具高速切削钛合金关键技术方面取得突破,须通过进一步合理地选择刀具材料及几何参数,优选切削用量,针对不同的加工对象制定相应的加工工艺规范,最终高效率地加工出表面完整性优异的航空零件。 | 徐九华 刘鹏 傅玉灿 | 2011 | 航空制造技术2011，0，14： | 9 |
您所在的机构暂未开通此部分的功能，请联系管理员